پمفیگوس چیست و چه علائمی دارد؟

عصرایران- پمفیگوس گروهی نادر از بیماری های خودایمنی تاول زا است که پوست و گاهی غشاهای مخاطی را درگیر می کند. در این بیماری، سیستم ایمنی به اشتباه پروتئین هایی را هدف قرار می دهد که سلول های پوست را در کنار یکدیگر نگه می دارند. در نتیجه، لایه های پوست از هم جدا شده و تاول و زخم ایجاد می شود.

تاول های پمفیگوس معمولا شکننده هستند و به راحتی پاره می شوند و پس از آن زخم های دردناک یا سطوح زخمی روی پوست باقی می ماند. این زخم ها نیز در صورت مراقبت نامناسب می توانند دچار عفونت شوند. پمفیگوس مسری نیست و از فردی به فرد دیگر منتقل نمی شود.

دو نوع شایع این بیماری پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیکوس هستند. پمفیگوس ولگاریس شایع ترین نوع است و اغلب با زخم های دردناک دهان شروع می شود. پمفیگوس فولیکوس معمولا غشاهای مخاطی را درگیر نمی کند و بیشتر پوست صورت، پوست سر و قسمت بالایی بدن را تحت تاثیر قرار می دهد.

علائم پمفیگوس ولگاریس

در پمفیگوس ولگاریس، زخم های دهان ممکن است نخستین علامت بیماری باشند و حتی پیش از ظاهر شدن ضایعات پوستی ایجاد شوند. این زخم ها می توانند دردناک باشند و خوردن، نوشیدن و حتی صحبت کردن را دشوار کنند.

بعدها ممکن است تاول ها و زخم هایی روی پوست یا برخی غشاهای مخاطی، از جمله نواحی تناسلی، ایجاد شوند. تاول ها معمولا خارش قابل توجهی ندارند و به دلیل شکنندگی، ممکن است بیمار بیشتر با زخم های باز مواجه باشد تا تاول های سالم.

علائم پمفیگوس فولیکوس

در این نوع، غشاهای مخاطی معمولا درگیر نمی شوند. ضایعات بیشتر روی صورت، پوست سر و قسمت بالایی تنه دیده می شوند و ممکن است به شکل زخم های سطحی، پوسته دار یا دلمه بسته ظاهر شوند.

ضایعات می توانند باعث خارش، سوزش یا درد شوند و برخلاف پمفیگوس ولگاریس، معمولا زخم های دهانی مشخص ایجاد نمی کنند.

چرا پمفیگوس ایجاد می شود؟

پمفیگوس یک بیماری خودایمنی است. در حالت طبیعی، سیستم ایمنی از بدن در برابر عوامل خارجی محافظت می کند، اما در پمفیگوس، پادتن هایی علیه برخی پروتئین های سلول های پوست و غشاهای مخاطی ساخته می شوند. این واکنش باعث جدا شدن سلول های پوست از یکدیگر و تشکیل تاول می شود.

در بیشتر موارد علت شروع این واکنش خودایمنی مشخص نیست. با این حال، برخی داروها می توانند در موارد نادر موجب ایجاد یا تشدید پمفیگوس شوند. در این شرایط، با نظر پزشک و در صورت امکان قطع داروی عامل، بیماری ممکن است بهبود پیدا کند.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا هستند؟

پمفیگوس می تواند در هر فردی ایجاد شود، اما بیشتر در میانسالی و سالمندی دیده می شود. پمفیگوس ولگاریس معمولا در سنین حدود 50 تا 60 سالگی شروع می شود.

برخی زمینه های ژنتیکی نیز با افزایش احتمال ابتلا ارتباط دارند و شیوع پمفیگوس ولگاریس در بعضی جمعیت ها، از جمله افرادی با تبار یهودی، مدیترانه ای و برخی جمعیت های خاورمیانه ای، بیشتر گزارش شده است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

هر تاول یا زخم پوستی به معنای پمفیگوس نیست و بیماری های مختلفی می توانند ضایعات مشابه ایجاد کنند. با این حال، زخم های مداوم دهان یا تاول هایی که به راحتی پاره می شوند و بهبود پیدا نمی کنند، به ویژه اگر تعداد آنها در حال افزایش باشد، باید توسط پزشک متخصص پوست بررسی شوند.

در فردی که قبلا پمفیگوس در او تشخیص داده شده است، ایجاد ضایعات جدید یا افزایش سریع زخم ها نیز می تواند نشانه فعال بودن بیماری یا نیاز به بازبینی درمان باشد.

تب، افزایش قرمزی، تورم، درد، ترشح چرکی یا بدتر شدن ناگهانی زخم ها نیز می تواند نشانه عفونت باشد و نیاز به ارزیابی پزشکی دارد. عفونت گسترده در موارد شدید می تواند به سپسیس منجر شود.

پمفیگوس چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص پمفیگوس تنها بر اساس ظاهر تاول ها انجام نمی شود، زیرا بیماری های تاول زا و خودایمنی دیگری نیز می توانند علائم مشابهی ایجاد کنند.

متخصص پوست علاوه بر معاینه پوست و دهان، درباره سابقه بیماری و داروهای مصرفی سوال می کند. ممکن است با مالش بسیار ملایم پوست سالم در کنار ضایعه، جدا شدن لایه سطحی پوست بررسی شود؛ این یافته می تواند به تشخیص کمک کند اما به تنهایی کافی نیست.

برای تایید تشخیص معمولا نمونه برداری از پوست و بررسی آن با روش های تخصصی، از جمله ایمونوفلورسانس مستقیم، انجام می شود. آزمایش خون نیز می تواند برای شناسایی پادتن های مرتبط با پمفیگوس، از جمله پادتن های ضد دسموگلین، مورد استفاده قرار گیرد. بنابراین، آزمایش خون به تنهایی جایگزین نمونه برداری و ارزیابی تخصصی نیست.

آندوسکوپی نیز برای همه بیماران ضروری نیست و تنها در شرایط خاص و بر اساس علائم و نظر پزشک ممکن است برای بررسی درگیری بخش هایی از دستگاه گوارش انجام شود.

درمان پمفیگوس

پمفیگوس یک بیماری مزمن خودایمنی است و درمان آن با هدف متوقف کردن ایجاد تاول های جدید، کمک به ترمیم زخم ها و پیشگیری از عوارض انجام می شود. تشخیص و شروع درمان در مراحل زودتر می تواند به کنترل بهتر بیماری کمک کند.

کورتیکواستروئیدها همچنان بخش مهمی از درمان هستند. در موارد خفیف ممکن است درمان موضعی کافی باشد، اما در بسیاری از بیماران، به ویژه در بیماری متوسط یا شدید، داروهای سیستمیک مانند پردنیزون یا سایر کورتیکواستروئیدها مورد استفاده قرار می گیرند.

مصرف طولانی مدت یا دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها می تواند عوارضی مانند افزایش قند خون، پوکی استخوان، افزایش خطر عفونت و برخی مشکلات چشمی ایجاد کند. به همین دلیل، پزشکان معمولا تلاش می کنند با استفاده از درمان های مناسب، نیاز به مصرف طولانی مدت و دوز بالای کورتیکواستروئیدها را کاهش دهند.

داروهای مهارکننده سیستم ایمنی

داروهایی مانند آزاتیوپرین و مایکوفنولات موفتیل می توانند برای کاهش فعالیت سیستم ایمنی و کنترل تولید پادتن های بیماری زا استفاده شوند. انتخاب دارو به نوع و شدت پمفیگوس و شرایط عمومی بیمار بستگی دارد و این داروها نیز می توانند خطر عفونت و عوارض دیگری ایجاد کنند.

ریتوکسیماب و درمان های دیگر

ریتوکسیماب، یک داروی زیستی که سلول های B تولیدکننده پادتن را هدف قرار می دهد، امروزه جایگاه مهمی در درمان پمفیگوس ولگاریس دارد و در برخی بیماران مبتلا به بیماری متوسط تا شدید می تواند به عنوان بخشی از درمان اولیه نیز استفاده شود؛ بنابراین برخلاف برخی منابع قدیمی، ریتوکسیماب صرفا گزینه ای برای زمانی نیست که تمام درمان های دیگر شکست خورده باشند. راهنماهای تخصصی نیز جایگاه آن را در درمان پمفیگوس به رسمیت شناخته اند.

در شرایط خاص ممکن است داروهایی مانند داپسون یا ایمونوگلوبولین داخل وریدی نیز در برنامه درمانی قرار گیرند. در صورت ایجاد عفونت، درمان ضدباکتری، ضدقارچ یا ضدویروس بر اساس نوع عفونت تجویز می شود. مراقبت مناسب از زخم ها نیز بخش مهمی از درمان است.

هدف درمان این است که بیماری به کنترل پایدار برسد و ایجاد ضایعات جدید متوقف شود. با وجود این، پمفیگوس بیماری مهمی است که نیاز به پیگیری منظم توسط متخصص پوست دارد و قطع یا تغییر خودسرانه داروهای آن می تواند خطرناک باشد.

این مطلب صرفا برای اطلاع رسانی است و جایگزین تشخیص، درمان یا توصیه پزشکی نیست. در صورت مشاهده تاول ها یا زخم های مداوم پوستی و دهانی، برای تشخیص دقیق به پزشک مراجعه کنید و پیش از مصرف دارو یا مکمل، تغییر دوز دارو یا استفاده درمانی از هر روش، متناسب با شرایط خود با پزشک یا داروساز مشورت کنید.

اردوغان برای انتخابات ریاست جمهوری آینده ترکیه کاندیدا می‌شود

بیشتر بخوانید:

چرا تاول می‌زنیم؟

تماشاخانه

درباره قتل‌عام خانوادگی در محله پونکِ تهران چه می‌دانیم / قاتل دو نفر بودند / یکی از برادرها وقتی فهمید کشته شد

دولت پزشکیان تن به بزرگترین آبروریزی فرهنگی ایران می‌دهد ؟ ببینید اوضاع در تخت‌جمشید چقدر بد است ؟

فیلم های دیگر